Extramamární Pagetova choroba vulvy je vzácné onemocnění. V léčbě se uplatňuje radikální chirurgický zákrok v rozsahu široké lokální excize či vulvektomie. Obávanou komplikací po vulvektomii je dehiscence rány vyskytující se až v 26-85 % případů. Hojení je v této lokalitě velmi svízelné, úspěšně lze využít aplikace negativní podtlakové terapie (Negative Pressure Wound Therapy - NPWT), která odsává exsudát, zvyšuje rychlost buněčné proliferace, angiogeneze a tvorby granulační tkáně a napomáhá k retrakci okrajů a postupnému uzavírání rány.
Kazuistika
Polymorbidní obézní 68letá pacientka s recidivující Pagetovou chorobou vulvy s iniciální invazí podstoupila vulvektomii s mnohočetným peroperačním histologickým hodnocením okrajů. Následnou rekonstrukci vulvy jsme provedli ve spolupráci s plastickým chirurgem pomocí suprafasciálního laloku. První známky CWF se objevily 9. den, pokračovali jsme v konvenčních léčebných metodách, jako je dezinfekce, převazy a intravenózní antibiotika. Nicméně 15. den byla nutná reoperace s důkladnou nekrektomií. Primární sutura defektu po nekrektomii nebyla možná vzhledem k rozsahu rány. Přistoupili jsme tedy k aplikaci NPWT. Po důkladné nekrektomii a hemostáze jsme aplikovali polyuretanovou pěnu do všech defektů včetně hlubokých kapes v podkoží, následně jsme se snažili dosáhnout krytí bez přisávání vzduchu, což se vzhledem k poševnímu introitu zavzatému do ranného defektu, nedařilo. Nakonec jsme situaci vyřešili aplikací vaginálního fantomu vytvořeného z kondomu naplněného tamponádou. Poté jsme připojili dva porty propojené Y konektorem a aplikovali jsme kontinuální podtlak 125 mmHg. V průběhu léčby byla nutná derivace moči. Infekci a nekrózu jsme dostali pod kontrolu po prvních 9 dnech (3 převazy). NPWT zajistila kontinuální debridement rány a derivaci exsudátu, jehož objem byl enormní (800 ml/3 dny). Při 5. výměně NPWT jsme začali s dynamickou suturou, stále podporovanou NPWT. Nakonec jsme po 19 výměnách NPWT mohli pokračovat v procesu hojení konvenčními metodami. Léčba NPWT trvala 10 týdnů, z toho 14 převazů bylo provedeno v celkové anestezii a posledních 5 bylo tolerováno bez anestezie.
V průběhu celého léčebného procesu byl nezbytný komplexní přístup včetně korekce anémie, hypoproteinémie, léčby infekce po poradě s antibiotickým centrem, spolupráce s nutriční terapeutkou a zcela zásadní byl vliv rehabilitace v prevenci rozvoje dekubitů a udržení mobility pacientky.